La miocardiopatía es poco común y poco diagnosticada y es también la causa principal del
paro cardíaco repentino en niños menores de18 años. Debido a que la afección puede estar presente sin síntomas, las familias deben estar informadas de cualquier familiar que tengan
enfermedades cardíacas o que hayan fallecido repentinamente antes de cumplir 50 años.
A continuación la American Academy of Pediatrics (AAP) responde a varias preguntas frecuentes sobre la miocardiopatía en los niños.
¿Qué es la miocardiopatía?
La miocardiopatía es una afección cardíaca crónica que deteriora el músculo cardíaco (miocardio). El músculo cardíaco se agranda, engrosa o endurece de manera anormal. Finalmente, el corazón es incapaz de bombear de manera eficaz y no puede suministrarle al cuerpo suficiente sangre para funcionar. En casos graves, la miocardiopatía puede provocar insuficiencia cardíaca o muerte súbita.
Hay 5 formas de miocardiopatía:
Miocardiopatía dilatada
Miocardiopatía hipertrófica
Miocardiopatía restrictiva
Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
Miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo
¿A quién le puede dar miocardiopatía?
La miocardiopatía afecta principalmente a los adultos, pero en casos poco comunes afecta a bebés y niños. Según el registro
North American Pediatric Cardiomyopathy Registry (en inglés) uno de cada 100.000 niños tiene un diagnóstico de miocardiopatía en los Estados Unidos anualmente. Sin embargo, esta es una cifra conservadora porque no incluye todos los tipos de miocardiopatías. Cualquier niño puede tener una miocardiopatía, independientemente de su edad, sexo, raza o antecedentes económicos.
Causas de la miocardiopatía en los niños:
Son muchas las causas de la miocardiopatía en los niños, incluidas algunas que no se comprenden en su totalidad. Las causas comunes son, entre otras:
Heredar la afección de uno o de ambos padres
Una infección viral
Toxinas que afectan a otros órganos
El uso de medicamentos de quimioterapia
Enfermedades metabólicas, mitocondriales o sistémicas en otras partes del cuerpo además del corazón
A pesar de los avances en las pruebas genéticas, la causa exacta aún se desconoce en 2 de cada 3 niños diagnosticados.
Síntomas de la miocardiopatía pediátrica:
En ocasiones, los síntomas de la miocardiopatía pediátrica se pueden confundir con un resfriado, gripe, asma o dolor de estómago. Algunos niños afectados no tienen ningún síntoma, mientras que otros pueden tener alguno de los siguientes síntomas:
Los bebés pueden aumentar muy poco de peso y sufrir somnolencia extrema, dificultad para alimentarse o sudoración excesiva.
¿Cómo se diagnostica la miocardiopatía pediátrica?
Un cardiocirujano pediátrico confirma el diagnóstico mediante un ecocardiograma y un electrocardiograma (ECG). En algunos casos, se necesitan otros exámenes médicos. Se pueden recomendar pruebas genéticas para verificar la causa de la enfermedad.
Puesto que la miocardiopatía pediátrica es poco común, se recomienda acudir a un centro médico infantil con amplia experiencia en la atención de niños con miocardiopatía. El diagnóstico precoz y el tratamiento de la enfermedad son esenciales para evitar complicaciones y su avance a una insuficiencia cardíaca.
Opciones de tratamiento para la miocardiopatía:
No existe una cura para la miocardiopatía, pero la enfermedad es tratable. Los síntomas y las complicaciones se pueden controlar bien con medicamentos, cirugía y dispositivos de implante. El tipo de miocardiopatía y su gravedad determinan el plan de tratamiento.
Los
medicamentos generalmente son la primera opción de tratamiento para mejorar el funcionamiento del corazón.
Es posible que se necesite
un desfibrilador cardioversor de implante para regular los latidos cardíacos en niños con ritmos cardíacos irregulares (arritmia).
Un procedimiento quirúrgico llamado miectomía puede aliviar algunos de los síntomas en los niños con MCH (miocardiopatía hipertrófica).
Quizás sea necesario
un trasplante de corazón si la atención médica no es eficaz para controlar los síntomas y evitar la insuficiencia cardíaca.
Consideraciones genéticas:
Con frecuencia, la miocardiopatía es genética, así que es importante evaluar el riesgo de la herencia familiar y hablar sobre la realización de un examen de detección en la familia. Un cardiólogo pediátrico y un genetista pediátrico deben trabajar juntos para crear un plan de detección sistemática y analizar las opciones de pruebas genéticas.
¿Cuál es el efecto del diagnóstico en el estilo de vida de un niño?
Si bien la miocardiopatía es una afección crónica, muchos niños con miocardiopatía llevan una vida relativamente normal con pocas limitaciones. Un diagnóstico probablemente demandará más visitas al cardiólogo y dosis diarias de medicamentos. Otros ajustes pueden incluir limitaciones en la práctica de deportes competitivos y de contacto y cambios en la dieta y ajustes en la escuela.
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