Por Pamela L. Valentino, MD, MSc, FAAP y Sanjiv Harpavat, MD, PhD, FAAP
La atresia biliar, una enfermedad hepática grave que afecta a los bebés, se produce cuando se obstruyen unos conductos llamados vías biliares. Normalmente, las vías biliares transportan un líquido llamado "bilis" desde el hígado hasta los intestinos para ayudarnos a digerir los alimentos.
En la atresia biliar, las vías biliares obstruidas no permiten el paso de la bilis. La bilis no puede llegar a los intestinos. En su lugar, la bilis se acumula en el hígado y causa daños.
¿Qué es una portoenterostomía de Kasai?
La portoenterostomía de Kasai es el tratamiento clave para la atresia biliar. La operación tiene dos etapas:
En primer lugar, los cirujanos extirpan todas las vías biliares fuera del hígado, incluida la vía biliar bloqueada.
Luego, los cirujanos conectan el hígado directamente a los intestinos. De esta manera, el hígado podrá drenar la bilis directamente al intestino.
Para realizar la operación de Kasai, el cirujano hace una incisión debajo de las costillas en el lado derecho del abdomen.
¿Qué ocurre antes de la cirugía?
Su bebé debe estar en ayunas antes de la cirugía. Durante este período, su bebé recibe líquidos intravenosos (IV) con azúcar para mantener la hidratación y la nutrición.
¿Cómo debo cuidar de mi hijo después de la cirugía de atresia biliar?
Los bebés pueden irse a casa cuando puedan tolerar nuevamente la alimentación. Usualmente esto ocurre 4 a 7 días después de la operación.
Suele haber 3 o 4 medicamentos que se llevan a casa con el bebé. Estos incluyen suplementos de vitaminas A, D, E y K, antibióticos y ursodiol. El ursodiol es un medicamento que se cree que ayuda a que la bilis fluya hacia los intestinos.
Si el bebé deja de comer, parece débil, moja menos pañales de lo usual o tiene fiebre, debe regresar al hospital.
¿Cuáles son las posibles complicaciones de la cirugía de atresia biliar?
Los bebés pueden desarrollar "colangitis". Se cree que se trata de una infección de la nueva conexión entre el hígado y los intestinos.
La colangitis suele causar fiebre y un aumento de los niveles de bilirrubina conjugada. Se trata con antibióticos, normalmente por vía intravenosa en el hospital para bebés.
Muchos bebés también desarrollan cicatrices hepáticas con el tiempo. Esta cicatrización se conoce como "fibrosis" o "cirrosis". Si la cicatrización progresa, pueden aparecer problemas como la ascitis o vómitos con sangre. En estos casos, puede ser necesario un trasplante de hígado.
¿Cuándo necesitará mi hijo volver a ver al médico?
En el momento del alta hospitalaria, su médico discutirá un plan de seguimiento con la familia. Por lo general, se programa una visita al consultorio dos semanas después del alta hospitalaria. Su hijo también debe tener visitas de seguimiento con su cirujano y gastroenterólogo pediátricos.
Durante los primeros años después de la cirugía, las visitas al médico pueden ser muy frecuentes para controlar la función hepática junto con el crecimiento y el desarrollo.
¿Cuáles son las perspectivas a largo plazo después de la cirugía?
Las perspectivas tras una operación de Kasai para el tratamiento de la atresia biliar han sido bien estudiadas. La mayoría de los niños requerirán un seguimiento cercano por parte de su pediatra, quien supervisará exhaustivamente su crecimiento y desarrollo.
¿Puede la operación de Kasai ayudar a prevenir la necesidad de un trasplante de hígado?
La atresia biliar es la causa más común de trasplante de hígado en niños. Aproximadamente un tercio de todos los niños que se someten a una operación de Kasai no necesitará un trasplante de hígado. Por el contrario, dos tercios de los niños que se han sometido a una operación de Kasai necesitarán en última instancia un trasplante de hígado.
Sin embargo, aquellos bebés que son identificados y reciben tratamiento por atresia biliar antes de cumplir 1 mes de edad tienen mayores posibilidades de obtener mejores resultados y corren un menor riesgo de recibir un trasplante de hígado.
(Para obtener más información, consulte "Identifying Babies With Biliary Atresia Early: AAP Guidance" o "Identificación temprana de bebés con atresia biliar: orientación de la AAP".)
Más información
Acerca de la Dra. Valentino
Pamela L. Valentino, MD, MSc, FAAP, es miembro de la Sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición de la American Academy of Pediatrics (AAP) y es la directora del centro clínico de Hepatología y la directora médica de trasplantes de hígado en el Seattle Children's Hospital. También es profesora titular en la Universidad de Washington en el Departamento de Pediatría. La misión de la Dra. Valentino es ayudar a los niños con enfermedades hepáticas y trasplantes de hígado a llevar una vida plena y saludable. Centra su trabajo clínico y sus esfuerzos de investigación en las enfermedades de las vías biliares, las complicaciones de las vías biliares después del trasplante de hígado y la enfermedad de Wilson.
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Acerca del Dr. Harpavat
Sanjiv Harpavat, MD, PhD, FAAP, es el autor principal del informe clínico de la AAP, "Identifying Infants With Biliary Atresia by 2-4 Weeks of Life:Guidance for the Primary Care Provider" (Identificación de bebés con atresia biliar entre las 2 y 4 semanas de vida: orientación para el médico de atención primaria) y es presidente de la Sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición de la AAP.
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Nota del editor: los autores desean agradecer a David T. Schindel, MD, FAAP, y a Humberto Lugo-Vicente, MD, por escribir una versión anterior de este artículo.