El síndrome neuropsiquiátrico de inicio agudo pediátrico (PANS, por sus siglas en inglés) es una afección que involucra cambios repentinos y graves en el comportamiento y el estado de ánimo de los niños. Muy rápidamente, a veces de un día para el otro, comienzan a experimentar síntomas de trastorno obsesivo-compulsivo (TOC), tales como pensamientos persistentes y no deseados. También podrían dejar de comer de manera abrupta. A menudo, desarrollan tics, movimientos tales como girar la cabeza o parpadear rápidamente, que no pueden controlar.
Explicación de la política de la AAP
Los síntomas del PANS pueden ser aterradores para el niño y su familia. Obtener la atención y el apoyo que necesitan también puede ser un desafío. Hay muy poca evidencia sobre las causas y el tratamiento del PANS. Sin embargo, los síntomas y el impacto de la afección son muy reales y dolorosos para las familias que buscan atención.
La American Academy of Pediatrics (AAP) reunió a expertos de diversas especialidades para examinar de manera amplia y profunda la investigación existente relacionada con la afección. Hemos creado un
informe clínico (en inglés) que describe las formas más comprobadas de ayudar a las familias afectadas por el PANS. También señalamos la necesidad urgente de investigación adicional.
¿Qué causa el PANS?
Aunque la causa del PANS sigue siendo incierta, en algunos casos el desencadenante podría ser una infección reciente. También podría estar relacionado con la autoinmunidad, cuando el cuerpo ataca sus propias células sanas.
¿Qué es el PANDAS?
El PANS es una afección "paraguas" que incluye el PANDAS (enfermedad pediátrica neuropsiquiátrica autoinmune asociada a infecciones por estreptococo). El PANDAS se describió por primera vez en la década de 1990, más de diez años antes que el PANS. Esto ocurrió después de que los investigadores descubrieran que a 5 niños con TOC y tics de inicio repentino se les había diagnosticado recientemente una infección de garganta estreptocócica (estreptococo del grupo A, GAS).
Se ha sugerido que otras infecciones podrían ser desencadenantes de los síntomas del PANS. Sin embargo, no todos casos del PANS pueden vincularse de manera clara con una infección.
¿El PANS es un trastorno autoinmunitario?
El PANS también podría estar relacionado con un grupo de afecciones que involucran problemas autoinmunitarios. Por ejemplo, la encefalitis autoinmunitaria, el síndrome de Guillain-Barré y la corea de Sydenham. Como consecuencia de estas afecciones, el sistema inmunitario confunde las células cerebrales o nerviosas sanas con una amenaza y las ataca.
Algunos científicos también creen que los genes de un niño, sus antecedentes de trauma y otros factores en sus antecedentes médicos juegan un papel importante en el PANS.
¿Cómo sabe si el TOC o los tics están relacionados con el PANS?
La mayoría de los niños con TOC, tics y síntomas que afectan la función cerebral, las emociones y el estado de ánimo (llamados síntomas neuropsiquiátricos) probablemente presenten afecciones no relacionadas con el PANS. La característica que distingue al PANS es el inicio rápido de estos síntomas.
Criterios del PANS: signos y síntomas clave
1. Inicio repentino y dramático de:
O bien
2. Además, el niño desarrolla de forma repentina al menos 2 de los siguientes síntomas:
Ansiedad
Cambios de humor repentinos y extremos, reacciones exageradas o depresión
Irritabilidad, agresión, o comportamientos de oposición graves
Pérdida de hitos del desarrollo y comportamiento más infantil que el que corresponde para su edad
Disminución del rendimiento escolar
Problemas tales como mayor sensibilidad de los sentidos, por ejemplo, el sonido, el tacto o el olfato; alucinaciones; dificultades de aprendizaje, como, por ejemplo, disgrafía; tics de movimiento o vocales
Problemas de sueño u otros problemas como la enuresis (mojar la cama) que no tienen una explicación mejor a raíz de un problema de salud conocido
Diagnóstico del PANS
El médico preguntará sobre los antecedentes médicos de su hijo, incluido el momento en que comenzaron a desarrollarse los síntomas similares al TOC. Esto proporciona indicios importantes. El TOC se presenta en el 1% al 3% de todos los niños y adolescentes, aunque es mucho menos común en los niños más pequeños en comparación con los adolescentes. Por otro lado, el TOC relacionado con enfermedades, como en el caso del PANS, es más común en niños que aún no han alcanzado la pubertad.
Los exámenes de salud física y mental también son clave. Las pruebas de laboratorio y de imagenología, por lo general, se realizan solo cuando los síntomas podrían indicar encefalitis autoinmunitaria.
¿Se debe hacer una evaluación de todos los niños con síntomas de PANS para detectar estreptococo?
La AAP no recomienda realizar pruebas universales de todos los casos de síntomas similares al PANS para detectar estreptococo del grupo A. Los datos no son lo suficientemente sólidos como para respaldar los beneficios de realizar tales pruebas universales.
Tratamiento para el PANS: qué recomienda la AAP
Recomendamos tratamientos de salud mental, como, por ejemplo, la terapia cognitivo-conductual (CBT), como tratamiento de primera línea para muchos de los síntomas del PANS. La CBT y otras terapias psicológicas han demostrado ser útiles para ayudar a los niños a manejar los síntomas del TOC, otros tipos de ansiedad, los tics y el trastorno de evitación/restricción de la ingesta de alimentos (ARFID). Algunos medicamentos antidepresivos también pueden ser útiles para el TOC y la ansiedad.
Los antibióticos solo se recomiendan para tratar el PANS si un niño tiene síntomas clínicos y un resultado positivo en la prueba de cultivo de garganta para la infección por estreptococo del grupo A (y solo durante 10 días). No existe una base de evidencia sólida que respalde el tratamiento antibiótico a largo plazo para los niños con amigdalitis estreptocócica.
Tratamientos no comprobados para el PANS que no se recomiendan
Existen otros tratamientos que a veces se sugieren para los niños con PANS. Muchos de estos son tratamientos para otras afecciones que se cree tienen posibles conexiones con el síndrome. Sin embargo, estos no han demostrado ser eficaces para ayudar a los niños con los síntomas del PANS. Algunos ejemplos son:
Tratamiento para la enfermedad de Lyme
A veces se sugiere que la enfermedad de Lyme podría ser un posible desencadenante del PANS. Esta enfermedad transmitida por garrapatas puede tener síntomas similares a los del PANS, incluidos los del TOC. No obstante, no hubo casos específicos de PANS vinculados con la enfermedad de Lyme. Actualmente, no se recomienda realizar pruebas ni tratamientos para la enfermedad de Lyme en niños con PANS.
Cirugía de amigdalectomía o adenoidectomía
Se ha recomendado la cirugía para eliminar las amígdalas y adenoides y así reducir la cantidad de infecciones de amigdalitis estreptocócica que un niño pueda tener. Sin embargo, la investigación aún no ha demostrado que esto sea eficaz y estas cirugías no son tratamientos recomendados para el PANS.
Tratamiento para la sinusitis o influenza
No existe evidencia que respalde la conexión entre el PANS y las infecciones sinusales o la influenza (gripe). No se recomienda tratar a un niño con PANS por sinusitis o gripe a menos que cumpla con los criterios habituales para estas enfermedades respiratorias.
Tratamiento para M. pneumoniae
No hay casos bien documentados que conecten la bacteria Mycoplasma pneumoniae (M. pneumoniae) y el PANS. Se ha intentado el uso de macrólidos, un tratamiento antibiótico para M. pneumoniae, como tratamiento para el PANS. Sin embargo, en este momento no es necesario tratar el M. pneumoniae a menos que un niño con PANS tenga una infección por M. pneumoniae.
Tratamiento para otros virus y otras infecciones
Se han mencionado otras infecciones como posibles vínculos con el PANS. Algunos ejemplos son Epstein-Barr, herpes simple, enterovirus, varicela e infecciones dentales y gastrointestinales. No obstante, es difícil determinar si estas tienen alguna conexión con el PANS, ya que son muy comunes en los niños. Por lo tanto, no se recomienda el tratamiento para estas afecciones en niños diagnosticados con PANS.
¿Y qué sucede con las terapias inmunomoduladoras para los niños con PANS?
A veces, se tienen en cuenta las terapias "inmunomoduladoras" para los niños con síntomas más extremos del PANS. Estas terapias abordan la actividad del sistema inmunitario y la inflamación, lo cual, según sugieren algunas teorías, podría estar relacionado con los síntomas del PANS.
Los ejemplos de estas terapias agresivas incluyen:
Los fármacos inmunosupresores, destinados a prevenir que el sistema inmunitario ataque por error las células y los tejidos sanos, como el rituximab y el micofenolato mofetil.
El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IVIG), que introduce anticuerpos de donantes saludables en el torrente sanguíneo a través de una vena.
La terapia de intercambio plasmático (TPE), utilizada para eliminar ciertos anticuerpos de la sangre.
Estas terapias pueden tener efectos secundarios graves. Solo deben usarse en casos excepcionales e involucrar al médico asignado del niño y a un equipo de subespecialistas pediátricos con experiencia en el tratamiento de niños con PANS y afecciones similares. Además, estos tratamientos deben administrarse únicamente en centros de infusión pediátricos o en hospitales con pacientes hospitalizados, donde se pueda observar de cerca a los niños para garantizar su seguridad.
Las terapias inmunomoduladoras idealmente solo deben usarse en ensayos clínicos controlados cuidadosamente para mejorar nuestra comprensión y obtener evidencia del tratamiento eficaz del PANS.
Recuerde
Como pediatras, estamos comprometidos a trabajar con las familias, otros médicos y científicos para aprender más sobre el PANS. Seguimos interesados en desarrollar una base de evidencia confiable y clara, que pueda guiar mejor el diagnóstico, tratamiento, cuidado y apoyo para los niños que sufren esta afección.
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