Por: Leah W. Burke, MD, FAAP
Aproximadamente 1 de cada 5,000 personas nace con el síndrome de Marfan. Esta afección provoca que los tejidos conectivos que soportan partes del cuerpo se estiren más de lo normal.
Debido a esto, los niños con síndrome de Marfan pueden crecer de manera diferente. Por ejemplo, sus huesos pueden crecer más de lo habitual. El síndrome de Marfan también puede afectar los tejidos del corazón y los vasos sanguíneos, los ojos, la piel, los pulmones y otros sistemas del cuerpo. Trabajar con los médicos de su hijo para monitorear su salud puede ayudar a prevenir y tratar posibles complicaciones. Continúe leyendo para obtener más información.
¿Algunos niños tienen mayor riesgo de contraer el síndrome de Marfan?
El síndrome de Marfan es hereditario en el 75% de los casos, por lo que la familia suele estar relacionada. Sin embargo, algunos casos son nuevos en una familia. Afecta por igual a niños, niñas y personas de todas las razas.
¿Cuáles son algunos de las posibles señales y síntomas del síndrome de Marfan en los niños?
Algunos signos del síndrome de Marfan podrían estar presentes al nacer, pero por lo general se notan más a medida que el niño crece. Los niños con síndrome de Marfan tienden a:
ser
más altos y más delgados que el promedio, con brazos, dedos y piernas largos. La extensión de sus brazos puede ser más larga que su altura.
tener más probabilidades de exhibir una curva en la columna vertebral (escoliosis), huesos del pecho que sobresalen o se ahuecan,
pies planos o dientes apiñados.
ser más propensos a
hernias y estrías en la piel. Además, los cortes y las raspaduras podrían sanar con cicatrices inusuales.
tener problemas para
dormir y podrían estar más cansados que el promedio, especialmente a medida que crecen.
Sin embargo, no todos los niños diagnosticados con el síndrome de Marfan compartirán estas características comunes.
¿Qué tipos de tratamientos médicos podrían necesitar los niños con síndrome de Marfan?
Cada niño con síndrome de Marfan es diferente, por lo que los tratamientos necesarios podrían variar. Dependerá de las partes del cuerpo que estén afectadas. Los tratamientos podrían incluir medicamentos, cirugía u otras opciones para controlar la afección y las complicaciones. Por ejemplo, los niños con síndrome de Marfan podrían recibir medicamentos que reducen la presión arterial a fin de disminuir la tensión en los vasos sanguíneos.
Otras consideraciones para mantener a los niños con síndrome de Marfan seguros y saludables
Es posible que algunos niños con síndrome de Marfan deban evitar la
actividad física vigorosa (como por ejemplo, los deportes competitivos), pero se recomienda el juego normal. Podrían tener las articulaciones débiles y padecer dolor en las manos después de sostener herramientas para escribir (como por ejemplo, crayones) durante mucho tiempo. Si el niño tiene problemas de
visión, es posible que necesite anteojos especiales u otras adaptaciones. Pregúntele al médico de su hijo si necesita alguna restricción en actividades (como por ejemplo, inflar globos).
¿Qué síntomas se deben considerar una emergencia médica para un niño con síndrome de Marfan?
Llame a los servicios médicos de emergencia (911) inmediatamente por cualquiera de los siguientes síntomas:
Un aneurisma o la ruptura de la aorta pueden ser una emergencia potencialmente mortal. Los primeros signos podrían ser
dolor en el pecho, pérdida del conocimiento, entumecimiento o cambio de color (pálido o azul). El dolor repentino en el pecho también podría significar un neumotórax (una fuga de aire alrededor del pulmón).
Los cambios repentinos de la visión o destellos de luz inexplicables también podrían indicar una dislocación del lente óptico.
¿Quiénes podrían formar parte del equipo de tratamiento de un niño con síndrome de Marfan?
Pediatra o proveedor de atención primaria en el centro de atención médica
Fisioterapeutas
Oftalmólogos (especialistas en ojos)
Cardiólogos (especialistas en corazón)
Genetistas (médicos especialistas en genética)
Cirujanos ortopédicos (cirujanos de músculos y huesos)
¿Cuál es la perspectiva a largo plazo para los niños con síndrome de Marfan?
El incremento de los chequeos médicos, junto con las investigaciones y los avances en tratamientos y cirugías, permite que las personas con síndrome de Marfan vivan vidas largas y productivas.
Más información
Acerca de la Dra. Burke
Leah W. Burke, MD, FAAP, es genetista pediátrica y presidenta del Comité Ejecutivo del Consejo de Genética de la AAP. Es profesora emérita en los Departamentos de Pediatría y Medicina de University of Vermont Larner College of Medicine.