Por: Jennifer Ahn, MD, MS y Jason Van Batavia, MD, MSTR
Algunos niños nacen con problemas en el aparato genitourinario, formado por los riñones, la vejiga y los órganos reproductivos, o los desarrollan con el tiempo. Cuando esto sucede, existen varios tratamientos y reparaciones para ayudarlos a llevar una vida saludable. Esto incluye la reconstrucción genitourinaria (GU), que significa modificar o reparar el aparato genitourinario con cirugía.
Estas son algunas afecciones comunes del aparato genitourinario que se pueden mejorar con la reconstrucción genitourinaria.
Extrofia vesical
La extrofia vesical es un defecto congénito poco común que ocurre cuando la vejiga y la pared abdominal no se forman correctamente. En los niños que nacen con esta afección, la vejiga está abierta y expuesta sobre el abdomen. Además, la uretra y los genitales (clítoris en las mujeres y cabeza del pene en los hombres) están partidos por la mitad.
Diagnóstico y tratamiento
La extrofia vesical a menudo se diagnostica antes del nacimiento con una
ecografía prenatal. Después de un diagnóstico, las familias deben reunirse con un
urólogo pediátrico para hablar sobre la afección, qué esperar cuando nazca el bebé y las opciones quirúrgicas. En el caso de los bebés diagnosticados en el momento del parto, se llamará a un urólogo pediátrico y, a menudo, a un cirujano ortopédico pediátrico para que hablen con la familia y desarrollen un plan de reconstrucción.
La extrofia vesical requiere cirugía reconstructiva para cerrar la vejiga y la pared abdominal. También puede implicar la reparación de anomalías de los huesos de la cadera y los genitales. La reparación puede requerir múltiples cirugías, largas estadías en el hospital y un seguimiento cercano y regular. Según el tipo de cirugía, el niño puede necesitar un yeso o permanecer inmóvil durante algún tiempo para sanar.
La cirugía para la extrofia vesical puede realizarse desde días hasta varios meses después del nacimiento del bebé, según el caso de cada niño. Los objetivos de la cirugía son lograr un buen funcionamiento de la vejiga, la capacidad de retener la orina sin pérdidas (continencia) y una apariencia y función aceptables de los genitales externos. Sin embargo, el objetivo a largo plazo es mantener la función renal normal.
Anomalías cloacales
Durante el desarrollo fetal, se forman tres aberturas para crear los tractos genital, intestinal y urinario. Cuando estos no se separan completamente en una mujer, se denomina anomalía cloacal. La forma más grave se llama cloaca persistente. Con esta afección, la vagina, la uretra y el recto drenan en el mismo tracto o cavidad.
Diagnóstico y tratamiento
El diagnóstico en las recién nacidas se basa en la ausencia de un ano y una abertura vaginal de aspecto anormal. La reparación de las anomalías cloacales implica la realización de una colostomía (sacar parte de los intestinos hacia la piel para drenar las heces en una bolsa) poco después del nacimiento. En algunos casos, la orina luego puede drenar normalmente. Sin embargo, es posible que se necesite una cirugía adicional para colocar un tubo en la vejiga o la vagina, o para crear una abertura entre la vejiga y la pared abdominal (llamada vesicostomía).
La cirugía para crear un ano y separar los tractos genital (vagina) y urinario (uretra/vejiga) puede realizarse cuando la niña es mayor. El momento específico de esta cirugía depende de la gravedad de la afección y de factores como el ritmo de crecimiento de la niña. Por lo general, se requiere un equipo que incluya cirujanos pediátricos, urólogos pediátricos y ginecólogos pediátricos. El objetivo es crear una anatomía que se parezca a la de una mujer normal y evitar la incontinencia. Es posible que sea necesario realizar otras intervenciones quirúrgicas para mantener el tracto genital abierto y funcionando correctamente.
Otros procedimientos de reconstrucción GU que pueden necesitar los niños:
Aumento de la vejiga
Las vejigas están diseñadas para almacenar orina a bajas presiones hasta que la vejiga esté lista para vaciarse. Cuando las vejigas son demasiado pequeñas o tienen demasiada presión que puede causar daño renal, es posible que se necesite un aumento (o expansión) de la vejiga.
En la cirugía de aumento de la vejiga, se toma parte del tracto intestinal y se coloca en la vejiga para agrandarla. Luego, se debe cateterizar la vejiga mediante un tubo flexible que se introduce a través de una abertura estrecha para vaciarla. Por lo general, se crea un canal al mismo tiempo.
La atención de seguimiento tiene como objetivo prevenir complicaciones como infecciones de la vejiga, cálculos y desgarros causados por un drenaje deficiente. Las posibilidades de otras posibles complicaciones, como problemas de electrolitos o demasiado ácido en la sangre, dependen de qué parte del tracto intestinal se utilizó para la cirugía. Si su hijo tiene dolor abdominal o sangre en la orina después de la cirugía de aumento de la vejiga, comuníquese con su médico de inmediato.
Después del aumento de la vejiga, un niño puede tener un mayor riesgo de contraer cáncer cerca del área del intestino que se usó en la cirugía, o en la propia vejiga. Debido a esto, los niños que se someten a este procedimiento necesitan un seguimiento continuo con un urólogo o cirujano pediatra.
Apendicovesicostomía (Mitro fanoff)
Esta cirugía crea un canal desde la piel del abdomen hasta la vejiga para que se pueda colocar un catéter (tubo de drenaje) para vaciar la vejiga. Generalmente, se usa el apéndice del niño para crear el canal. La abertura del canal en el abdomen puede hacerse a través del ombligo para que sea menos visible. El nuevo canal debería permitir que el niño retenga la orina. Sin embargo, si se desarrolla incontinencia, puede tratarse con medicamentos o cirugía.
Procedimientos del cuello de la vejiga
Algunas afecciones dejan el cuello de la vejiga de un niño, un área que conecta la vejiga con la uretra, débil o abierto. Esto puede contribuir a la pérdida de orina. Hay varias opciones quirúrgicas para abordar este problema. Entre ellas se encuentran la inyección de un material de relleno o la colocación de un esfínter urinario artificial (el músculo que controla la apertura y el cierre del uréter).
Otras opciones más comunes en los niños incluyen la reconstrucción del cuello de la vejiga. Esta cirugía hace que el cuello de la vejiga sea más estrecho y apretado, y esto impide que la orina salga con tanta facilidad. También se puede realizar una cirugía para cerrar el cuello de la vejiga, desconectándolo de la uretra. Esto requiere una forma alternativa de drenar la vejiga, a menudo una apendicovesicostomía (consulte la información de arriba). En otro procedimiento, se puede hacer un cabestrillo con los propios tejidos del paciente (generalmente de la pared abdominal) o con material sintético.
MACE (enema continente anterógrado de Malone)
Los niños con problemas de vejiga por lo general también tienen problemas intestinales, especialmente
estreñimiento. El estreñimiento grave puede provocar síntomas como
dolor abdominal, náuseas, vómitos. También puede causar un vaciado incompleto de la vejiga e infecciones del tracto urinario. Algunos necesitan usar enemas para poder vaciar el colon de heces. Para estos niños, un enema continente anterógrado de Malone (MACE) puede ayudar. La cirugía utiliza el apéndice o una parte de los intestinos para crear el canal desde la piel del abdomen hasta el colon, lo que permite colocar un catéter que administra el enema directamente al colon. Esto hace que sea más fácil para los padres y el niño limpiar el colon y prevenir el estreñimiento.
Recuerde
Si su pediatra sugiere que su hijo acuda a un urólogo pediátrico para hablar sobre la reconstrucción GU, tenga la seguridad de que estos profesionales cuentan con la formación más amplia y completa para evaluar las necesidades específicas de su hijo. También pueden ofrecer una amplia variedad de opciones de tratamiento para mejorar la calidad de vida de su hijo.
Más información
Acerca de la Dra. AhnJennifer Ahn, MD, MS, es uróloga pediatra tratante en el Seattle Children' s Hospital y profesora adjunta en el Departamento de Urología de la Universidad de Washington. |
Acerca del Dr. Van Batavia
Jason P. Van Batavia, MD, MSTR, es urólogo pediatra tratante en la División de Urología del Children's Hospital of Philadelphia. Es investigador básico y traslacional y profesor adjunto de Urología (en Cirugía) en la Facultad de Medicina de la Universidad de Pensilvania. Es candidato a miembro del Departamento de Urología de la Academia Americana de Pediatría.
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